🏆 今日精選 TOP Picks
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Plasma signatures of type 2 inflammation and vascular remodeling in moyamoya disease.
患者血漿中 IL-5、IL-1β 與 IL-12p70 水平顯著升高，可構成區分 MMD 患者與 RNF213 帶基因者但未發病者的多變量模型（AUC 0.912）。
P Moyamoya disease 患者 (n=20)、年齡性別匹配對照 (n=20)、RNF213 p.R4810K 未發病帶基因者 (n=8)
I 血漿中 15 種細胞因子（含 IL-5、IL-13、IL-1β、IL-12p70、PDGF-BB）濃度測定
C 對照組 vs 患者組；未發病帶基因者 vs 患者組
O 細胞因子水平差異；IL-1β、IL-5、IL-12p70 組合模型區分患者與帶基因未發病者之 AUC
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Enhanced Recovery After Surgery Consensus Protocol for Cerebral Bypass in Moyamoya Disease.
首次提出腦血管繞道手術的 ERAS 共識方案，涵蓋術前評估、麻醉、術中神經監測及術後管理七大層面，標準化 perioperatory 照護以改善 MMD 手術 Outcomes。
P 接受直接腦血管繞道手術之 Moyamoya disease 患者
I 基於文獻回顧與專家共識制定的 Enhanced Recovery After Surgery (ERAS) 協議
C 傳統perioperatory照護（未實施標準化ERAS方案）
O 減少併發症、縮短住院時間、改善功能復原與手術總體 Outcomes
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Single-Barrel versus Double-Barrel Superficial Temporal Artery-to-Middle Cerebral Artery Bypass in Moyamoya Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Postoperative Stroke Outcomes.
雖然雙管 STA-MCA 繞道理論上增加血流量，但 meta-analysis 顯示其術後中風風險與單管繞道無顯著差異 (OR=1.28, 95% CI 0.26-6.3, p=0.77)，提示手術複雜度增加未帶來顯著獲益。
P 接受直達 STA-MCA 繞道之 Moyamoya disease 患者
I 雙管 STA-MCA 繞道技術
C 單管 STA-MCA 繞道技術
O 術後中風發生率
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Anatomy of the bony canal containing the middle meningeal artery for a vessel-sparing craniotomy in moyamoya disease.
顱骨中腦膜中動脈骨管在成人中普遍存在 (91.2%)，其解剖變異對於 moyamoya 病患者進行顱骨切開術時保護重要側枝血管具有臨床指導意義。
P 乾燥顱骨 (n=175)、Moyamoya disease 患者頭顱 CT (n=100)、atherosclerotic cerebrovascular disease 患者 (n=100)
I 顱骨解剖標誌（冠狀縫、蝶額縫、蝶顳縫交會點）與腦膜中動脈骨管的位關係分析
C 不同年齡組（<2歲、≥2歲、≥18歲）與不同疾病組（MMD vs ACVD）
O 骨管存在率、長度、入出口點相對位置、分支分佈
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Prediction of postoperative neovascularization after indirect bypass in adult moyamoya disease: a preoperative clinical and perfusion-based model.
術前年輕及 Tmax>6秒灌注異常體積 ≥33.5 mL 是預測間接繞道術後優良新血管形成 (Matsushima grade A) 的獨立因素，AUC 0.805 支持其用於個別化手術決策。
P 接受間接繞手術之成人 Moyamoya disease 患者 (n=106，128 半球)
I 術前臨床特徵（年齡、TIA 病史）及 CT perfusion 參數（Tmax>4s 或 >6s 灌注異常體積）
C 不同預測因子組合於術後新血管形成（Matsushima 分級）
O 術後 6 個月 Matsushima 分級 A 或 A+B 之良好血管新形成率
📚 其他文獻
Spatiotemporal distribution and clinical manifestations of moyamoya disease in Jiangxi Province, China: a retrospective hospital-based study.
江西省 moyamoya 病年平均發生率 3.36/10萬，峰值出現在 51-55 歲成人，高血壓、糖尿病為常見併發症，空間聚集顯著 (Moran's I=0.51)，顯示區域衛生資源分配需求。
Incidence and outcome of pediatric moyamoya disease in the Republic of Korea: A nationwide study.
韓國兒童 moyamoya 病罹患率 2006-2021 年由 9.3 增至 24.8/10萬，手術組平均追蹤 9.7 年，非手術組 12.1 年，強調早期血管重建對改善預後之重要性。
Risk of peripartum cerebrovascular events in women with moyamoya disease: A multicenter cohort study.
懷孕期間 moyamoya 病患者腦血管事件發生率 5.6%，未完成血管重建或血流動力學不穩孕婦風險極高 (調整 OR=353.23)，產程與麻醉方式無關聯，提示孕前評估與預防性介入之必要性。
Adult-onset moyamoya disease presenting with recurrent ischemic stroke: The role of CT Perfusion and digital subtraction angiography in bypass planning.
一位高血壓失控的 32 歲菲律賓婦人經 CT perfusion 顯示左側血流動力不足及 DSA 確認雙側內頸動脈狹窄，導致個別化優先進行左側 STA-MCA 繞道，顯示兩檢查在手術規劃中的互補價值。
Lipid metabolism in moyamoya disease: Emerging evidence, vascular remodeling, and therapeutic implications.
脂質代謝異常（高甘油三酯、低 HDL-C、升高 Lp(a)）在 moyamoya 病中常見，與表型、進展、中風風險及術後 Outcomes 相關，他汀類可能促進側枝形成，提示脂質調節為潛在療法。
Natural Course and Clinical Outcomes of Patients With Hemorrhagic Moyamoya Disease: A Large Cohort Study.
出血型 moyamoya 病患者首次出血平均年齡 37.0 年，腦室旁動脈擴張與女性性別是再出血獨立危險因子，間接血管重建 (EDAS) 組較自然病史組年輕，支持積極介入以降低再出血風險。
Early vascular lesion tracking in moyamoya disease: A case report with serial findings.
一位 30 歲女性因手部功能障礙與頭痛就診，初診疑似動脈解離，隨診 2.5 年後顯示右側 MCA 漸進性狹窄與側枝形成，終診 moyamoya 病，提醒早期異常需鑑別 vasculitis 及解離，併發 Graves 病使病程更複雜。
Rescue direct bypass after insufficient prior revascularization in moyamoya disease: Feasibility of using reused or preserved superficial temporal artery branches.
在五名先前血管重建失效再發中風或出血 moyamoya 病患者中，重複使用或保存之 superficial temporal artery 分支成功進行救援直接繞道，術後無併發症與復發，提示在經評估供血管適切性下，此策略具可行性。
Socioeconomic and sociodemographic factors and utilization of revascularization surgery in moyamoya disease: a systematic review and meta-analysis.
美國 46,792 筆觀察研究顯示，保險類型（尤其 Medicaid）與種族少數群體顯著降低 moyamoya 病患者接受血管重建手術的機會，凸顯醫療資源正義與可及性問題。
Blood pressure and transcranial ultrasound predict moyamoya vasculopathy in Down syndrome.
在 793 名 8-26 歲唐氏綜合症者中，較高舒張壓與較快中腦動脈血流速度關聯，透過非侵入性篩查 (BP + TCD) 偵測到 4 名無症狀 moyamoya 血管病變，支持早期篩查框架之可行性。
Independent Association of RNF213 p.R4810K With Extracranial Carotid Artery Disease Beyond Intracranial Atherosclerosis.
RNF213 p.R4810K 變異與頸動脈粥樣硬化 (≥50% 狹窄) 獨立相關 (調整後 OR 顯著升高)，即使控制顱內動脈粥樣硬化及傳統危險因子，提示此基因風險擴展至顱外血管病變。
Proteomic landscape and molecular mechanisms of encephalomyosynangiosis in a rodent model of chronic cerebral hypoperfusion.
在雙側總頸動脈閉塞 (2VO) 大鼠模型中加施腦肌血管成形術 (EMS) 6 週後，顯示神經行為改善與海馬嗅識別增進，蛋白質組學顯示 EMS 促進有氧呼吸、減少中性粒細胞介導神經炎症、調節突觸，間接證明其誘導血管新生及神經保護機制。
Hyperintense vascular sign on MRI for evaluating cerebrovascular disease: methods, features, and clinical significance.
高訊號血管徵象 (HVS) 在 FLAIR、ASL 及對比增強 T1WI 上反應側枝血流與血流動力不足，儘管與側枝形成一致，但預後價值因方法學異異仍有爭議，建議制定序列特定評估框架以標準化臨床應用。
Congenital external carotid-internal carotid artery anastomosis associated with moyamoya disease diagnosed by magnetic resonance angiography.
一位既往接受間接血管重建之 12 歲女童因雙上肢及左下肢無力就診，頸部 MRA 發現右側外頸-內頸動脈先天性吻合形成環狀結構，雖症狀自發緩解，但提醒 moyamoya 病患者可能伴有罕見血管變異，需頸部血管評估。