Moyamoya 病每日文獻日報
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首次報告西洛azol 在經手術治療後仍有反復短暫性神經事件的兒童 Moyamoya 病患者中有效控制症狀,提示其在兒童中的潛在安全性與有效性。
在先前血管重建失敗且復發性中風的患者中,重複使用或保存之顴動脈分支進行救援性直接或合併繞道術在術中及術後均顯示通暢且無復發性中風,支持其在精選患者中的可行性。
meta分析顯示單管與雙管 STA-MCA 繞道術在術後中風發生率上無顯著差異 (OR=1.28, 95% CI: 0.26–6.3, p=0.77),提示雙管技術雖可增加流量但未轉化為中風預防的顯著獲益。
乙酰唑胺挑戰ASL 在預測血管病變 severity(特別是術後側枝循環)方面表現良好 (AUC 0.71–0.85),且與CT perfuson在鑑別診斷與手術決策中的區別能力無顯著差異,支持其作為無創、無輻射的替代方案。
透過建立 RNF213 knockdown 人源 iPSC 衍生血管類器官模型,成功再現 Moyamoya 病的血管表型,包括內皮網絡破壞與基底膜異常,並發現異常血管生成通路啟動,為病機研究提供新工具。
報告一例 60 歲男性併發前顱窩 dura AVF 與無症狀 Moyamoya 病,提醒 clinicians 注意兩種罕見血管病変可能共存,需長期追蹤。
首次描述「浮動線圈技術」作為末梢動脈閉塞的替代策略,成功封閉 moyamoya-like 動脈瘤且術後無新發神經缺損,mRS 0,為難治性動脈瘤提供新選項。
闡述 RNF213 不僅是 Moyamoya 病的易感基因,亦參與較廣泛的非動脈硬化性顱內動脈病變,支持 RNF213-related vasculopathy 概念,強調遺傳與環境雙擊模型在病機中的重要性。
解釋後腦動脈 (PCA) 逐漸狹窄如何導致側枝循環功能不全,進而造成血供領域與解剖領域不匹配,並闡釋 FLAIR ivy 徵象在此機制中的血流意義與臨床價值。
在印尼隊列中,Moyamoya 患者較年輕、合併症較少,直接 STA-MCA 繞道術通暢率良好 (90%),術後 mRS 改善顯著,儘管手術時間較長與術後癲癇發生率稍高,但無術中缺血性中風,支持其在資源有限環境中的適用性。
發現 Moyamoya 病患者在極低、低及高頻段腦血流動力學轉移函數的位相顯著降低,提示其腦自我調節功能受損,為理解病機與風險提供新生理指標。