Moyamoya Brain

Moyamoya 病每日文獻日報

📅 2026年8月14日(週五) 📄 12 篇文獻

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📊 今日文獻趨勢
今日Moyamoya病研究聚焦於血管生成機制(如VEGF、TGF-β1標誌物)、手術治療效益評估(STA-MCA bypass)、新興診斷工具(ASL perfusion、serum miRNA biomarkers)以及罕見併發症(dAVF)等議題。基礎研究與臨床應用並重,顯示出對早期診斷、個別化手術規劃及新興藥物療法(如cilostazol在兒童中的應用)的關注日益增加。多篇論文強調非侵入性檢查與手術時機的重要性,反映出醫療團隊正致力於減少侵入性檢查、提升手術精準度與改善長期預後。
🏆 今日精選 TOP Picks
1

血管生成標誌物在毛毛樣腦血管疾病中的定量分析:VEGF與TGF-β1為關鍵上調分子

該研究證實Moyamoya病患者腦硬膜中多種血管生成因子(尤其VEGF、TGF-β1)顯著上調,支持其作為預後生物標誌物的潛力。

P Moyamoya病患者與健康對照組
I 定量逆轉錄PCR分析血清與腦硬膜中VEGF、TGF-β1、HIF-1α、bFGF、PDGF、ANG-1等血管生成標誌物
C 健康對照組的血清與腦硬膜樣本
O 腦硬膜中VEGF、HIF-1α、TGF-β1、bFGF、PDGF、ANG-1顯著上調;血清中僅VEGF、TGF-β1、bFGF上調,其中VEGF在蛋白質層級亦被驗證升高
2

印尼單中心研究:Moyamoya與非Moyamoya患者接受STA-MCA橋接術後之臨床與CT灌注結果比較

Moyamoya患者較年輕且合併症較少,橋接術後mRS顯著改善,儘管手術時間較長,但無術中或術後缺血性中風發生,顯示其在特定族群中仍具臨床獲益。

P 接受直接STA-MCA橋接術之Moyamoya病患者(n=40)與非Moyamoya腦血管狹窄患者(n=28,主要為顱內動脈粥樣硬化)
I 直接STA-MCA橋接術
C 非Moyamoya串鏈性閉塞性疾病患者
O Moyamoya組術前mRS 2.08→術後1.38(p<0.001);橋接通暢率90%;術後無缺血性中風;M4動脈夾持時間較長(33 vs 26分鐘,p=0.002)
3

乙酰唑胺挑戰式ASL灌注在Moyamoya血管病變中的表現優於或等同CT灌注,尤其在預測術後側支循環建立方面

乙酰唑胺挑戰式ASLMRI在預測Moyamoya病 angiographic severity(特別是術後側支循環)方面AUC達0.85,與CT灌注表現相當,提供無輻射的替代方案。

P 39例Moyamoya血管病變患者
I 乙酰唑胺挑戰後pCASL ASL MRI測量CBF與CVR
C CT灌注(CTP)
O ASL模型在預測術後側支循環方面AUC 0.85(最高),CTP模型AUC 0.69-0.74;兩者在共享端點上的區別無統計學顯著差異
4

毛毛樣腦血管疾病與Moyamoya綜合症患者腦自我調節功能受損:經顱多普勒轉移函數分析證實低頻段位相異常

Moyamoya病患者在極低頻、低頻及高頻段的腦血流速度轉移函數位相顯著降低,證實其腦自我調節機制功能障礙,可能增加術中及術後缺血風險。

P 14例成人Moyamoya病或綜合症患者 vs 15例年齡、性別匹配健康對照
I 經顱多普勒超聲波測量中腦動脈血流速度,進行轉移函數分析(TFA)
C 健康對照組
O Moyamoya組在極低頻(0.02-0.07Hz)、低頻(0.07-0.2Hz)、高頻(0.2-0.5Hz)段的位相皆顯著降低(p=0.005, p<0.001, p=0.010)
5

RNF213缺陷於人來源iPSC衍生血管類器官中成功再現毛毛樣腦血管疾病血管病變的關鍵表型

透過RNF213基因敲除的人源iPSC血管類器官模型,成功觀察到內皮網絡破壞、 basement membrane 異常及 pro-angiogenic 基因上調,為研究Moyamoya發病機制提供重要工具。

P 人誘導多能幹細胞(iPSC)衍生之血管類器官
I 利用lenti病毒shRNA敲除RNF213基因(三個klon:V1 22%,V2 70%,V3 88% knockdown)
C 對照iPSC衍生血管類器官(無敲除)
O V1克隆顯示最嚴重表型:CD31+內皮網絡破壞、COL4A1+ basement membrane 異常;轉錄組分析顯示1543個基因表達改變,血管生成通路顯著失調(CCL5、EREG上調;抑制因子下調)
📚 其他文獻

兒童Moyamoya病患者使用氯沙塔唑(Cilostazol)控制術後短暫性神經事件的個案報告

一名9歲女童在肌樣動脈-中腦動脈搭橋術後反覆發語障礙及左側流涎,經加用氯沙塔唑後症狀緩解,提示其在兒童Moyamoya中的潛在安全性與有效性。

前顱窩硬腦膜動靜脈瘻管併發毛毛樣腦血管疾病:一例伴隨顳葉葉下出血之病例報告及文獻複習

報告一例60歲男性同時罹患前顱窩dAVF與無症狀Moyamoya病,文獻複顯僅11例類似併發,提醒臨床醫師在Moyamoya病隨訪中應留意dAVF之可能發生。

成年發病Moyamoya病伴反復性缺血性中風:CT灌注與數位減算血管造影在橋接術規劃中的互補角色

一例32歲菲律賓女性因反復性左側半球缺血性中風就診,CT灌注顯示左側血流動力學不足,指引左側STA-MCA橋接為優先選擇,顯示兩種檢查在個別化手術規劃中的關鍵互補性。

毛毛樣腦血管疾病患者先前血管重建術不足後的救援性直接橋接:再利用或保留顳動脈分支的可行性研究

在五例先前血管重建失誤後再發中風或出血之Moyamoya病患者中,利用先前使用過或未使用過的顳動脈分支進行救援性橋接皆成功,術中及術後通暢率100%,無新發缺血或出血事件,支持其在精挑細選患者中的可行性。

經橈動脈vs股動脈進行腦部數位減算血管造影:在Moyamoya病等病種中的輻射劑量與診斷結果比較

在腦部DSA檢查中,經橈動脈路徑在腦動脈瘤檢查中顯著降低fluoroscopy時間、總輻射劑量及fluorosis-only劑量,但該研究未針對Moyamoya病群進行 Stratified 分析,故其在MMD中的適用性需進一步驗證。

血清細胞外囊泡相關miRNA作為毛毛樣腦血管疾病候選生物標誌物之探索性分析:miR-378c、miR-205-5p、miR-374a-5p在成人患者中表達異常

經小RNA定序分析血清細胞外囊泡,發現miR-378c、miR-205-5p、miR-374a-5p在成人Moyamoya病患者中顯著改變,但兒童組無此改變,提示其可能與年齡相關之致病機制有關。

美國印第安納州鐮刀形紅血球疾病患者中Moyamoya病的年齡分布:青少年為高發群體

在1689名印第安納州鐮刀形紅血球疾病患者中,Moyamoya病在0-17歲年齡組中最為常見,提醒小兒科及血液科醫師在該年齡層應警惕其併發風險。

📈 主題分佈
基礎研究
4
神經影像學
7
腦血管外科手術
6
小兒神經學
3
病例報告
2
流行病學
1
🏷️ 關鍵字
Moyamoya diseaseangiogenesisVEGFSTA-MCA bypassCT perfusionASLRNF213cilostazolmiRNA biomarkerscerebral autoregulationdAVFiPSCvascular organoidstransradial accessSickle cell disease

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