Moyamoya Brain - 2026年8月9日（週日）

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血清 multiomics 揭示 Moyamoya 病缺血型與出血型的免疫失調與性別特異性病理機制

透過血清 proteomics 與 metabolomics 分析，發現缺血型與出血型 Moyamoya 病具有不同的免疫途徑異常，並識別出性別相關的分子標誌物。

P 30 名 Moyamoya 病患者（18 缺血型，12 出血型）及 30 名健康對照，另驗證於大型中國隊列 n=6167

I 整合血清 proteomic 與 metabolomic 分析

C 健康對照組；缺血型 vs 出血型；男性 vs 女性

O 缺血型顯示補體 C4-B 缺乏與 NK 細胞毒性功能異常；兩型皆共享免疫球蛋白變動；出血型女性較多見，並關聯前腦動脈擴張及特異代謝物（如雙水膽鹼酸、雌二醇）

基礎研究流行病學

臨床實用性：高

VEGFA rs2010963 基因多型性與 Moyamoya 病雙側性及後循環動脈狹窄的關聯，尤以小兒患者為明顯

VEGFA rs2010963 的 C/G + C/C 基因型在攜帶 RNF213 p.R4810K 雜合子的小兒 Moyamoya 病患者中，顯著增加雙側病변及後循環動脈（PCA）受累風險。

P 137 名日本 Moyamoya 病患者（84 成人，53 小兒），排除同源性 RNF213突變或罕見變異

I VEGFA rs2010963 基因分型（G/G、C/G、C/C）

C 不同基因型間的臨床表型比較

O C/G + C/C 基因型與小兒患者的雙側性（p=0.032）及 PCA 狹窄（p=0.0399）顯著相關，多變項迴歸分析後仍具獨立預測價值

遺傳學小兒神經學

臨床實用性：高

傳統與新型血脂指標與成人 Moyamoya 病出血型表型的關聯：總膽固醇、LDL-C 與非 HDL-C 為獨立危險因子

在 1,176 名成人 Moyamoya 病患者中，出血型患者總膽固醇、LDL-C 與非 HDL-C 顯著升高，最高四分位組與最低四分位組相比，出血風險增加約 3.1–3.4 倍。

P 1,176 名成人原發性 Moyamoya 病患者（857 名非出血型，319 名出血型）

I 傳統及新型血脂指標（TC、LDL-C、非 HDL-C 等）

C 非出血型 vs 出血型表型

O 總膽固醇（OR=3.435）、LDL-C（OR=3.197）、非 HDL-C（OR=3.150）為出血型的獨立危險因子；儘管個別區分力有限，但可補充臨床模型進行表型分層

流行病學神經影像學

臨床實用性：高

術後腦高灌綜合征的預測模型：手術中動脈血流速度變化與血壓是關鍵指標

在接受 STA-MCA 旁路手術的 Moyamoya 病成人患者中，術中肢體 M4 段 MCA 平均流速增加超過 8.8 倍、以及術中血壓變化，是腦高灌綜合征（CHS）的三個獨立預測因子。

P 218 名 Moyamoya 病成人患者（284 個半球）接受 STA-MCA 旁路手術

I 術中經頸部多普勒（CDU）及微探血管多普勒（MVD）監測肢體 M4 段 MCA 流速與血壓

C 發生 CHS 組 vs 未發生 CHS 組

O CHS 發生率 25.4%；肢體 M4 MFV 增加 >8.8 倍（OR 1.37）、術中血壓變化及其他血流動力學參數為獨立預測因子（多變項 Logistic 回歸）

腦血管外科手術神經影像學

臨床實用性：高

先天性外頸動脈-內頸動脈異常交通血管併發 Moyamoya 病之磁振造影報告

報告一例 12 歲女童，既往曾接受間接血管重建術，因肢體無力就診，頸部 MRA 發現右側外頸動脈與內頸動脈在 C2/3 水平形成環狀交通血管，伴有內頸動脈發育不良，神經症狀自行緩解後選擇保守治療。

P 一名 12 歲女童，既往診斷為 Moyamoya 病並接受過 indirect 重建術

I 頸部磁振造影（MRA）檢查

C 無（單一病例報告）

O 發現罕見的先天性外頸動脈-內頸動脈交通血管（EC-ICA anastomosis），文献僅報告 9 例，可能與非分岔性頸動脈有關；提醒臨床醫師在評估 Moyamoya 病時應注意頸部血管異形

病例報告神經影像學

臨床實用性：中

📚 其他文獻

嬰兒發生纖維肌肉樣發育不良併發 Moyamoya 綜合症：快速進展的血管病變導致神經惡化

一名 19 個月大男嬰因反覆缺血發作及癲癇被診斷為 Moyamoya 綜合症，其後發現腎動脈纖維肌肉樣發育不良（FMD），血壓極高，經腎切除術後仍發展為嚴重痙攣性四肢麻痺與認知退化，腦部快速萎縮。

小兒神經學基礎研究

臨床實用性：中

腦血管繞道手術研究證據品質與可重現性提升：系統性文獻回顧與報告指南

針對腦動脈瘤與 Moyamoya 病的繞道手術文獻進行系統性回顧，發現報告品質普遍不足，提出十項關鍵領域的報告指南以增強透明度、方法學嚴謹性及結果可比性。

系統性回顧腦血管外科手術

臨床實用性：中

血清 multiomics 揭示 Moyamoya 病缺血型與出血型的免疫失調與性別特異性病理機制

VEGFA rs2010963 基因多型性與 Moyamoya 病雙側性及後循環動脈狹窄的關聯，尤以小兒患者為明顯

傳統與新型血脂指標與成人 Moyamoya 病出血型表型的關聯：總膽固醇、LDL-C 與非 HDL-C 為獨立危險因子

術後腦高灌綜合征的預測模型：手術中動脈血流速度變化與血壓是關鍵指標

先天性外頸動脈-內頸動脈異常交通血管併發 Moyamoya 病之磁振造影報告

嬰兒發生纖維肌肉樣發育不良併發 Moyamoya 綜合症：快速進展的血管病變導致神經惡化

腦血管繞道手術研究證據品質與可重現性提升：系統性文獻回顧與報告指南

🏥 李政洋身心診所