Moyamoya 病每日文獻日報
Powered by PubMed + NVIDIA Nemotron
該研究首次定量化術後血管重建後腦內動脈供血減少與腦外側支循環建立的動態過程(EC-IC conversion),並識別女性、年輕、左側腦半球及術前Moyamoya血管豐富度為影響其程度的關鍵因素。
術後前顳動脈(STA)擴張程度顯著與暫時性神經事件(TNEs)發生相關,且後腦動脈(PCA)術前狹窄是導致 STA 過度擴張的重要預測因子,提示非侵入性 MRA 可用於術後風險篩選。
在全美住院樣本中,術前長期使用阿司匹林與較低的術中缺血性中風發生率(18.9% vs 27.9%)、較短住院日數(5.7 vs 7.1 天)及較少肺部併發症相關,支持其在血管重建前的保護作用。
此研究發現 Moyamoya 病患者硬腦膜組織中 VEGF、TGF-β1、HIF-1α、bFGF、PDGF 和 ANG-1 等關鍵促血管生成因子顯著上調,尤其 VEGF 在轉錄與蛋白質層級均被驗證上調,支持其作為病理機制與潛在治療標的的核心角色。
經顱多普勒超聲結合轉移函數分析(TFA)發現 Moyamoya 病患者在極低頻、低頻及高頻段的腦血管自律功能相位顯著降低,提示其腦血流動態調節能力受損,可能解釋術後高灌流或缺血事件的機制。
報告一例罕見的 artery of Percheron 動脈瘤破裂導致右側丘腦出血、室腦出血及急性水腫的 Moyamoya 病患者,成功經腦內動脈栓塞(NBCA)結合內視鏡 haematoma 清除治療,未再發出血,提醒深部出血伴室腦擴張時需警惕此種病變。
描述一例併發前顱窩硬腦膜動靜脈瘻(dAVF)與無症狀 Moyamoya 病的 60 歲男性患者,文獻複顯全球僅 11 例類似併發症,提醒醫師在 Moyamoya 病隨診過程中應留意 dAVF 的可能發生。
在 5 位先前血管重建不足後再次發生缺血或出血性中風的 Moyamoya 病患者中,利用先前使用過或未使用過的顳動脈分支進行救援性直接或合併旁路手術,皆達成血管通暢且無術中/後併發症,支持在經篩選患者中重複使用供血管的可行性。
透過小RNA測序與 WGCNA 分析,識別出 miR-378c、miR-205-5p 與 miR-374a-5p 三種血清細胞外囊泡來源的 miRNA 在成人 Moyamoya 病患者中表達顯著改變,與病情進展相關,但小兒組未見此變化,提示其可能與年齡依賴的病理機制有關。
在 39 位 Moyamoya 病患者中,乙酰唑胺挑戰式 ASL MRI 在預測術後側支循環建立(AUC 0.85)及血管狹窄程度方面表現與 CT 滲透成像相近,無顯著差異,支持其作為無輻射、無對比劑的替代方案。
摘要遺失,無法評估內容。
研究發現在鐮刀狀紅血球病患者中,哮喘為最常見共病(23.7%),而 moyamoya 病在青少年Age Group 中發生率最高,提醒小兒科醫師注意此群落的腦血管病篩查。